Un equipo de investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Oncol\u00f3gicas (CNIO) aport\u00f3 la primera evidencia de que una posible causa del tipo hereditario de Esclerosis Lateral Amiotr\u00f3fica (ELA) es la acumulaci\u00f3n en las neuronas motoras de \u201cprote\u00ednas basura\u201d, prote\u00ednas sin ninguna funci\u00f3n que se acumulan indebidamente e impiden el funcionamiento correcto de la c\u00e9lula.
\nEn concreto, estas prote\u00ednas no funcionales que se acumulan son prote\u00ednas ribosomales, que normalmente constituyen los ribosomas, factor\u00edas moleculares encargadas de la producci\u00f3n de prote\u00ednas.
\nAs\u00ed, este estudio, publicado en \u2018Molecular Cell\u2019, aporta una nueva hip\u00f3tesis para entender el origen de la ELA, al sugerir que tiene un origen similar a otro grupo de enfermedades raras conocidas como ribosomopat\u00edas, asociadas tambi\u00e9n a un exceso de prote\u00ednas ribosomales no funcionales (en el caso de la ELA, este problema est\u00e1 restringido a las neuronas motoras).
\nLa mayor\u00eda de pacientes de ELA hereditario comparten mutaciones en un gen llamado C9ORF72. Esta mutaci\u00f3n deriva en la producci\u00f3n de unas prote\u00ednas -o p\u00e9ptidos- t\u00f3xicos ricos en el amino\u00e1cido arginina. En un trabajo anterior, el grupo de Fern\u00e1ndez Capetillo dio los primeros pasos para entender por qu\u00e9 estos p\u00e9ptidos son t\u00f3xicos.
\nEl estudio muestra que la toxina tiene un efecto particularmente agudo en la fabricaci\u00f3n de nuevos ribosomas, factor\u00edas de producci\u00f3n dentro de la c\u00e9lula, y que est\u00e1n constituidos por ARN y prote\u00ednas.
\nPara los autores, por primera vez este trabajo sugiere una similitud entre la causa de la ELA y otro tipo de enfermedades conocidas como ribosomopat\u00edas, tambi\u00e9n asociadas a la acumulaci\u00f3n de prote\u00ednas ribosomales disfuncionales de manera generalizada en todas las c\u00e9lulas del cuerpo humano.
\nA partir de este hallazgo, el grupo del CNIO explor\u00f3 una v\u00eda de soluci\u00f3n. \u201cDado que el problema es el exceso de basura ribosomal, exploramos estrategias para que las c\u00e9lulas produzcan menos ribosomas\u201d, explica Fern\u00e1ndez-Capetillo.
\nUNA NUEVA CAUSA DE ENVEJECIMIENTO: EL ESTR\u00c9S NUCLEOLAR
\nEl nuevo estudio abre adem\u00e1s un nuevo frente en un \u00e1rea distinta: la investigaci\u00f3n del envejecimiento. Los autores describen un nuevo factor causal del proceso de envejecimiento: el estr\u00e9s nucleolar, un concepto que engloba las alteraciones que sufren unos org\u00e1nulos llamados nucl\u00e9olos, encargados de la producci\u00f3n de ribosomas. (Europa Press)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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