Lic. Jaime J. Ticona Pardo, Fisioterapeuta Kinesiólogo

ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA

El término artrogriposis proviene de las raíces griegas arthron (articulación) y grypos (torcido o encorvado).

La Artrogriposis Múltiple Congénita (AMC) no es una enfermedad específica en sí misma, sino un término clínico descriptivo que engloba a un conjunto de síndromes caracterizados por la presencia de múltiples contracturas articulares congénitas, (presentes desde el nacimiento).

Aunque es una condición poco frecuente, (1 por cada 5,000, 10,000  nacidos vivos), el problema de abordaje en el desarrollo motor, la funcionalidad y la calidad de vida de los pacientes es muy complejo, exigiendo un abordaje médico y kinésico riguroso, temprano y multidisciplinario.

ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA

El denominador común de la artrogriposis es la acinesia fetal (la falta o disminución de movimiento del feto dentro del útero materno durante las semanas clave de gestación). Cuando un Bebé no se mueve adecuadamente en el vientre, el tejido conectivo que rodea las articulaciones (cápsulas, ligamentos y tendones) se densifica y fibrosa, provocando que las articulaciones queden «atrapadas» en posiciones fijas —generalmente en flexión o extensión mantenida— acompañadas de una debilidad muscular muy riesgosa.

Esta restricción de movimiento intrauterino puede deberse a múltiples factores:

1. Factores miopáticos:Alteraciones primarias en el desarrollo del músculo esquelético (como en la amioplasia, la forma más común de AMC).
2. Factores neurógenos: Afecciones del sistema nervioso central o periférico, o una pérdida de las células del asta anterior de la médula espinal.
3. Factores extrínsecos/mecánicos:Restricción del espacio uterino (malformaciones uterinas, embarazos múltiples) o factores vasculares que comprometen la movilidad fetal.

Cabe destacar que la AMC es un síndrome no progresivo: las contracturas y deformidades están presentes al nacer y no empeoran por una degeneración intrínseca de los tejidos con el paso de los años, aunque pueden agravarse secundariamente por el crecimiento óseo si no se tratan de forma adecuada.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS TÍPICAS

El cuadro clínico varía enormemente según la variante y la gravedad, pero por lo general se manifiesta con un patrón simétrico y no inflamatorio que afecta a las extremidades:

• Extremidades Superiores:Los hombros suelen presentarse en rotación interna y aducción, los codos extendidos o flexionados rígidamente, las muñecas en flexión y desviación cubital, y los dedos rígidos con ausencia de pliegues cutáneos flexores.
• Extremidades Inferiores: Son frecuentes las caderas luxadas, las rodillas en posición de extensión o flexión fija, y deformidades severas en los pies, como el pie equinovaro (pie zambo).
• Afectación muscular: Se observa una marcada hipoplasia o ausencia de grupos musculares enteros, sustituidos en muchos casos por tejido fibroso

A nivel cognitivo, la gran mayoría de los niños con las formas más comunes de artrogriposis presentan un desarrollo intelectual completamente normal, lo que constituye una gran ventaja para su integración y aprendizaje a través de adaptaciones funcionales.

PAPEL DE LA FISIOTERAPIA Y LA KINESIOLOGÍA

Desde la perspectiva kinésica y traumatológica, el tratamiento no busca «curar» una patología de base genética, sino maximizar el potencial funcional, la independencia y la movilidad del paciente, atender, mejorar y adaptar  las AVDs (actividades de la vida diaria) desde los primeros días de vida.

INTERVENCIÓN TEMPRANA (PRIMEROS MESES DE VIDA)

El tratamiento debe iniciarse de forma inmediata tras el nacimiento (idealmente antes de los 6 meses de vida, cuando los tejidos son más maleables). Consiste en:

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• Movilizaciones pasivas suaves y estiramientos progresivos: Diseñados para ganar rango de movimiento articular y evitar el empeoramiento de las retracciones de cápsulas y tendones.
• Uso de ortesis seriadas y férulas nocturnas:Fundamentales para mantener los logros obtenidos durante las sesiones de terapia y alinear los segmentos corporales (especialmente en manos y pies).

POTENCIACIÓN MUSCULAR Y KINESIOLOGÍA MOTORA

A medida que el niño crece, el enfoque evoluciona hacia el estímulo activo:

• Trabajo de fuerza y control motor:Se estimulan los grupos musculares agonistas y aquellos que presentan debilidad para lograr un equilibrio muscular óptimo.
• Desarrollo psicomotor: Se acompaña al niño en la consecución de hitos motores (girarse, sedestación, gateo) mediante estrategias de facilitación neuromuscular.
• Adaptaciones para la marcha:En miembros inferiores, el objetivo fundamental es lograr la alineación y estabilidad necesarias para conseguir una bipedestación y una marcha (independiente o asistida con dispositivos) lo más funcional posible.

AUTONOMÍA Y TERAPIA OCUPACIONAL / FUNCIONAL

En los miembros superiores, la meta es que el paciente logre comer, vestirse y escribir por sí mismo. Debido a la rigidez de codos y muñecas, los kinesiólogos y terapeutas enseñan estrategias compensatorias (por ejemplo, utilizar la cintura escapular o adaptaciones ergonómicas) para compensar la falta de flexión distal, potenciando al máximo la pinza y la funcionalidad de las manos.

RECOMENDACIONES

La artrogriposis múltiple congénita representa un desafío complejo que requiere un trabajo en equipo coordinado entre genetistas, cirujanos ortopédicos, terapeutas ocupacionales y, de manera muy destacada, fisioterapeutas y kinesiólogos.Gracias a una intervención precoz, constante y enfocada en la funcionalidad, un porcentaje muy elevado de estos pacientes logra desarrollar una vida autónoma, activa e integrada en la sociedad, demostrando que la rigidez articular inicial no limita las ganas de superación y movimiento.

ADAPTACIONES EN EL AULA Y EL ENTORNO ESCOLAR

El colegio es un espacio donde la autonomía es vital para el desarrollo psicosocial del niño. Dado que la escritura y la manipulación de objetos pequeños pueden verse limitadas por la falta de flexión en los codos o muñecas, se implementan las siguientes soluciones:

• Modificaciones en el mobiliario:
  • Mesa con escotadura o rebaje abdominal: Permite que el niño acerque el tronco al escritorio sin forzar la extensión o abducción de los hombros, apoyando cómodamente los antebrazos.
  • Atriles o planos inclinados: Elevar la superficie de lectura y escritura entre 20∘ y 45∘ reduce la fatiga cervical y compensa la limitación visual y de alcance distal.
• Herramientas de escritura y plástica:
  • Adaptadores de empuñadura (pencil grips) o mangos gruesos: Se utilizan lápices y pinceles con diámetros aumentados o formas ergonómicas (triangulares) para facilitar la pinza lateral o palmar cuando la flexión de los dedos es rígida.
  • Tijeras de resorte (de autoapertura) o tijeras de mesa: Ideales para niños con debilidad en la fuerza de prensión manual, ya que solo requieren presionar hacia abajo para cortar.
  • Tecnología asistida: El uso de tablets con punteros adaptados, atriles para dispositivos y teclados de gran tamaño o comandos de voz es fundamental a medida que aumentan las exigencias académicas.

AUTONOMÍA EN LA ALIMENTACIÓN (COMER SIN AYUDA)

La incapacidad para flexionar los codos (codos rígidos en extensión) dificulta llevar los alimentos a la boca mediante cubiertos tradicionales.

• Cubiertos con mangos modificados o angulados: Cucharas y tenedores con mangos curvos o articulados que permiten introducir el alimento en la boca mediante un movimiento de pronosupinación o inclinación del tronco, sin necesidad de doblar el codo.
• Mangos de espuma densa o empuñaduras personalizadas: Facilitan un agarre firme y seguro si hay afectación en la fuerza de los dedos.
• Platos con reborde o bordes antideslizantes: Evitan que la comida se desplace fuera del plato al intentar empujarla, permitiendo que el niño pueda comer utilizando una sola mano o apoyando el antebrazo.
• Vasos con asas bilaterales y boquilla o pajitas con soporte: Ayudan a beber de forma independiente evitando derrames cuando el alcance de los brazos es limitado.

VESTIDO, HIGIENE Y CUIDADO PERSONAL

Vestirse y asearse son los mayores retos de motricidad fina y gruesa, pero existen alternativas mecánicas muy sencillas que fomentan la autosuficiencia:

• Modificaciones en la ropa: Sustituir botones tradicionales y cordones por cierres de contacto (tipo Velcro), cremalleras de gran tamaño con tiradores de tela o anillos, y prendas elásticas.
• Herramientas de extensión:
  • Calzadores de mango largo para evitar la flexión excesiva de la cadera o rodilla al calzarse.
  • Pulsadores adaptados para dispensadores de jabón y pasta de dientes ubicados a una altura accesible.
• Adaptaciones en el baño: Barreras de apoyo estratégicas, asientos de ducha estables y griferías de palanca monomando o con sensores que no requieran fuerza de agarre.

*imágenes generadas por i.a.

EL ENFOQUE KINESIOLÓGICO COMPLEMENTARIO

Todas estas herramientas no actúan de manera aislada. Desde la kinesiología, trabajamos en conjunto con los terapeutas ocupacionales para fortalecer los músculos compensatorios (por ejemplo, potenciar la cintura escapular y los músculos del tronco) y enseñar al niño a realizar patrones de movimiento alternativos. El objetivo final es que el niño entienda que el límite no lo pone su cuerpo, sino el diseño de su entorno.

*imágenes generadas por I.A.

​ “EL MOVIMIENTO ES TU PROPIA MEDICINA, SOLO HAY QUE AJUSTAR LA DOSIS”.

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